發病半年~1年
隨著時間的推演,我發痛的情形越來越嚴重,發痛的頻率越來越高,間隔時間越來越短,此外會發痛的位置越來越擴大。
由原本尾椎兩側兩點可能會痛,漸漸擴大到右側屁股、肛門、小弟弟、右腳大腿後側一大片都會痛,而且不會同時發痛,而是位置上隨機發痛,有時痛下背,有時痛大腿後側。疼痛的感覺也越來越奇怪,大多是一陣陣的抽痛,像是被尖刀刺到一樣,有時像是一般肌肉疼痛,少數幾次像是被火燙傷時的灼痛感,後期更有一兩次排尿出現疼痛、膀胱劇烈疼痛、肛門附近有蟲爬的搔癢感。狀況不好時可以痛一整個禮拜,狀況好時,可以幾天都不痛。當時只知道久坐和久躺都是明顯導致發痛的原因,至於為什麼?當時真是莫名其妙,查了一下堆資料,也沒有類似我的症狀,到底我是神經系統發生病變,還是肌肉發炎抽痛,還是盤脊間突出導致坐骨神經痛,還是僵直性脊椎炎…,當時我只求老天爺給我一個答案。
直到後來才知道真的的病源,但卻是如此殘酷的真相 — 「脊索瘤」,一切都是和腫瘤壓迫有直接關係,使我疼痛以及肌肉使不出力量。
總之,再看完台大風濕科之後,吃著醫師給的藥。但是情況還是沒有好轉,直到發病半年後,連排便都出現劇烈變化,我變得容易便秘,即便一直吃素、吃水果、喝水還是無法改善,起先還以為是吃藥造成的現象,後來才知道是因為腫瘤壓迫到直腸,使得排便受到阻塞。
得到這樣一個奇怪的慢性疼痛疾病,當時的我是完全摸不著頭緒,一直無法確定我身上疼痛怪病的原因,驗血驗尿、照X光,都找不出原因,直到一年半之後,出現漏尿的症狀,知道事情實在是真的很嚴重了,才要求照核磁共振,直到照了核磁共振才知道苦了我一年多的病因,原來是有一個6、7公分大的腫瘤,長在我的薦尾骨處,並且破壞周遭的神經,導致我的神經感覺異常。
2008年2月18日 星期一
我的發病史(2) - 誤以為僵直性脊椎炎
發病2、3個月
經過2、3個月後,我的疼痛症狀,不知不覺中由時好時壞的會從「晚上睡覺突然把我痛醒的怪病」,發展成「久坐之後會突然和躺在床上一陣子之後一樣,會出現一陣一陣像是被尖刀刺入一樣劇烈的抽痛」,更奇怪的是「疼痛的位置會跑來跑去不固定」,每當開始抽痛後我便起身活動一下,刺痛的現象就會快速的消退,起先我以為這是長期姿勢不良引其的疼痛,後來知道病因之後,才想到當時應該是壓迫到腫瘤再壓迫到神經造成。
因為不知道X光片看不出軟組織腫瘤的存在,所以我一開始便排除「腫瘤存在」這個因素,但看過的骨科和神經科醫師都覺得我疼痛的部位的X光片沒有異常,在做了1、2個月的熱敷和電療的復健之後,病情還是時好時壞,並且發疼的頻率越來越高,間隔時間越來越小,上網查詢可能病因「尾椎痛」、「下背痛」,我猜想該不會是「僵直性脊椎炎」吧!
「僵直性脊椎炎」久坐、久站、久躺之後都會開始疼痛,而且發病年齡和我當時20出頭的年紀相近,(但是我後來發現,我雖然輕微活動可以減輕疼痛,但是劇烈運動也會使我下背劇烈疼痛,如果是僵直性脊椎炎不該如此),我後來去台大看了風濕科的醫生做了抽血檢查,當時已經因為這個疾病好一陣子沒好好睡個好覺了。有時嚴重的話,連坐個5分鐘都坐不住,疼到坐立難安。
想當然爾,抽血檢查是陰性,但醫生說x光片可以看出疼痛部份附近的骨頭(髖關節附近)有不正常變白現象,有點類似僵直性脊椎炎的發炎現象,但是我的症狀也不太像,還是開了幾個月治療僵直性脊椎炎的藥和止痛藥,要我試吃看看,這一拖就又是幾個月的事了。
經過2、3個月後,我的疼痛症狀,不知不覺中由時好時壞的會從「晚上睡覺突然把我痛醒的怪病」,發展成「久坐之後會突然和躺在床上一陣子之後一樣,會出現一陣一陣像是被尖刀刺入一樣劇烈的抽痛」,更奇怪的是「疼痛的位置會跑來跑去不固定」,每當開始抽痛後我便起身活動一下,刺痛的現象就會快速的消退,起先我以為這是長期姿勢不良引其的疼痛,後來知道病因之後,才想到當時應該是壓迫到腫瘤再壓迫到神經造成。
因為不知道X光片看不出軟組織腫瘤的存在,所以我一開始便排除「腫瘤存在」這個因素,但看過的骨科和神經科醫師都覺得我疼痛的部位的X光片沒有異常,在做了1、2個月的熱敷和電療的復健之後,病情還是時好時壞,並且發疼的頻率越來越高,間隔時間越來越小,上網查詢可能病因「尾椎痛」、「下背痛」,我猜想該不會是「僵直性脊椎炎」吧!
「僵直性脊椎炎」久坐、久站、久躺之後都會開始疼痛,而且發病年齡和我當時20出頭的年紀相近,(但是我後來發現,我雖然輕微活動可以減輕疼痛,但是劇烈運動也會使我下背劇烈疼痛,如果是僵直性脊椎炎不該如此),我後來去台大看了風濕科的醫生做了抽血檢查,當時已經因為這個疾病好一陣子沒好好睡個好覺了。有時嚴重的話,連坐個5分鐘都坐不住,疼到坐立難安。
想當然爾,抽血檢查是陰性,但醫生說x光片可以看出疼痛部份附近的骨頭(髖關節附近)有不正常變白現象,有點類似僵直性脊椎炎的發炎現象,但是我的症狀也不太像,還是開了幾個月治療僵直性脊椎炎的藥和止痛藥,要我試吃看看,這一拖就又是幾個月的事了。
2008年2月15日 星期五
我的發病史(1) - 第一次被痛醒!
在這裡提供我發病時發生的症狀,給可能有相同症狀的人參考,希望能夠藉此提早發現自己是否可能患有相同的疾病。
記得發病之前,當時的身體狀況還是很好,我平常有打球運動的習慣,就是有空就跑到籃球場自己運運球、投投籃,突然有幾天發現運動完之後,發現尾椎右側有一點,和右腳膝蓋處會有僵硬不適的感覺。
後來有一晚,我在睡夢中突然在尾椎右側有一處約兩指寬大小的區域,突然好像被刀捅了一刀一樣,劇烈而短暫的劇痛,將我從睡夢中痛醒,然後這樣只局限於那兩指寬大小區域一陣一陣劇烈的抽痛讓我失眠了一整晚。
神奇的是,每當我一起床活動一會兒,這樣疼痛不舒適的感覺就慢慢消失,白天我和一般正常十一樣沒什麼特別的感覺。然而連續幾天,晚上睡覺時,大約睡了3個小時,就又被痛醒,如此週而復始,更奇怪的是我疼痛的位置雖然都侷限在兩指寬大小區域但是卻會有時痛右側有時痛左側。
對於當時的我實在感到莫名萬分,就去掛了骨科,當時醫生只是間略的叫我直立然後彎腰雙手伸長摸腳,問我會不會痛,我說不會,就單純的認定可能是骨盆膜發炎,也沒做什麼就開個止痛要就結束了。
然而止痛藥有時候有效,有時候無效,我的疼痛就這樣一陣一陣,有時候正常沒事有時候一發作就有一陣子都每晚被痛醒。
後來也有再次去看2次骨科醫師,也都有照X光片,醫師皆表示X光片皆顯示正常無異,我也就把這個問題當作一個奇怪的疾病,不在理會它,誰知道X光片只能看出骨頭的異常,對於已經長在骨頭上的腫瘤,卻是看不出來的,就這樣我延誤了一年多的時間才真正找出我疼痛一年多的原因 ─ 「脊索瘤」。
(因為脊索瘤很罕見,一般而言,這種症狀醫生大都會認為是長期姿勢不良導致盤脊間突出壓迫脊神經造成的症狀,一般可由X光片觀察脊椎骨診斷,或是進一步照電腦斷層掃描(CT)掃描腰椎L4、L5的位置,但是我的症狀要被診斷出來需要CT掃描薦尾椎的位置,或是核磁共振薦尾椎的位置才能發現有腫瘤存在,我看了不少醫生都沒有醫生想到問題出在薦椎位置而是腰椎上,加上自己的疏忽,導致我的病情被拖延了將近一年半!)
記得發病之前,當時的身體狀況還是很好,我平常有打球運動的習慣,就是有空就跑到籃球場自己運運球、投投籃,突然有幾天發現運動完之後,發現尾椎右側有一點,和右腳膝蓋處會有僵硬不適的感覺。
後來有一晚,我在睡夢中突然在尾椎右側有一處約兩指寬大小的區域,突然好像被刀捅了一刀一樣,劇烈而短暫的劇痛,將我從睡夢中痛醒,然後這樣只局限於那兩指寬大小區域一陣一陣劇烈的抽痛讓我失眠了一整晚。
神奇的是,每當我一起床活動一會兒,這樣疼痛不舒適的感覺就慢慢消失,白天我和一般正常十一樣沒什麼特別的感覺。然而連續幾天,晚上睡覺時,大約睡了3個小時,就又被痛醒,如此週而復始,更奇怪的是我疼痛的位置雖然都侷限在兩指寬大小區域但是卻會有時痛右側有時痛左側。
對於當時的我實在感到莫名萬分,就去掛了骨科,當時醫生只是間略的叫我直立然後彎腰雙手伸長摸腳,問我會不會痛,我說不會,就單純的認定可能是骨盆膜發炎,也沒做什麼就開個止痛要就結束了。
然而止痛藥有時候有效,有時候無效,我的疼痛就這樣一陣一陣,有時候正常沒事有時候一發作就有一陣子都每晚被痛醒。
後來也有再次去看2次骨科醫師,也都有照X光片,醫師皆表示X光片皆顯示正常無異,我也就把這個問題當作一個奇怪的疾病,不在理會它,誰知道X光片只能看出骨頭的異常,對於已經長在骨頭上的腫瘤,卻是看不出來的,就這樣我延誤了一年多的時間才真正找出我疼痛一年多的原因 ─ 「脊索瘤」。
(因為脊索瘤很罕見,一般而言,這種症狀醫生大都會認為是長期姿勢不良導致盤脊間突出壓迫脊神經造成的症狀,一般可由X光片觀察脊椎骨診斷,或是進一步照電腦斷層掃描(CT)掃描腰椎L4、L5的位置,但是我的症狀要被診斷出來需要CT掃描薦尾椎的位置,或是核磁共振薦尾椎的位置才能發現有腫瘤存在,我看了不少醫生都沒有醫生想到問題出在薦椎位置而是腰椎上,加上自己的疏忽,導致我的病情被拖延了將近一年半!)
什麼是脊索瘤(Chordoma)?(簡易)
脊索瘤(Chordoma)是一種源自於胚胎時期〝脊索〞(notochord)殘餘物所衍生出來的一種少見的腫瘤,一般發生在顱骨底斜坡(clivus)或是薦椎骨(Sacrum),通常是生長緩慢的腫瘤,對局部組織破壞性很強,且手術切除後亦容易復發,但腫瘤轉移是罕見的。
脊索瘤是介於惡性和良性之間的腫瘤,因為他不像是癌症容易轉移到其他器官導至多重器官衰竭致死,所以不算惡性腫瘤。但是因為腫瘤位置在重要的顱骨底位置或是脊椎尾端位置(ex.薦椎),腫瘤會壓迫、侵入破壞周遭重要的腦、脊椎神經...等組織,引起強烈疼痛,神經功能喪失,進而使人癱瘓,甚至死亡。且雖然不易轉移,但是復發性強,病患往往手術後又會再度復發,而需要再次動手術,如此循環。所以這種腫瘤疾病是偏向惡性的棘手腫瘤。
發生率:
脊索瘤是罕見的瘤
-佔顱內腫瘤0.2%
-佔骨頭腫瘤2-4%
脊索瘤一般發生在:
-Skull base: Intracranial clivus (顱骨底斜坡)
-Lower portion of spine: Sacrum (薦椎)
症狀:
-脊索瘤長在頭骨,共同的症狀是頭痛和複視 Headache & double vision
- 脊索瘤長在脊椎,症狀能包括背部疼痛和下肢感覺異常,甚至有腸道或膀胱功能異常...
診斷:
核磁共振(MRI) or 電腦斷層掃描(CT scan)...
ps. 一般X光並無法輕易診斷腫瘤存在
治療:
最佳的治療為是外科切除術,但不幸地脊索瘤極會局部復發,手術後放射治療,像stereotactic radiosurgery 有時也須要使用
脊索瘤是介於惡性和良性之間的腫瘤,因為他不像是癌症容易轉移到其他器官導至多重器官衰竭致死,所以不算惡性腫瘤。但是因為腫瘤位置在重要的顱骨底位置或是脊椎尾端位置(ex.薦椎),腫瘤會壓迫、侵入破壞周遭重要的腦、脊椎神經...等組織,引起強烈疼痛,神經功能喪失,進而使人癱瘓,甚至死亡。且雖然不易轉移,但是復發性強,病患往往手術後又會再度復發,而需要再次動手術,如此循環。所以這種腫瘤疾病是偏向惡性的棘手腫瘤。
發生率:
脊索瘤是罕見的瘤
-佔顱內腫瘤0.2%
-佔骨頭腫瘤2-4%
脊索瘤一般發生在:
-Skull base: Intracranial clivus (顱骨底斜坡)
-Lower portion of spine: Sacrum (薦椎)
症狀:
-脊索瘤長在頭骨,共同的症狀是頭痛和複視 Headache & double vision
- 脊索瘤長在脊椎,症狀能包括背部疼痛和下肢感覺異常,甚至有腸道或膀胱功能異常...
診斷:
核磁共振(MRI) or 電腦斷層掃描(CT scan)...
ps. 一般X光並無法輕易診斷腫瘤存在
治療:
最佳的治療為是外科切除術,但不幸地脊索瘤極會局部復發,手術後放射治療,像stereotactic radiosurgery 有時也須要使用
2008年2月14日 星期四
什麼是脊索瘤(Chordoma)?(詳細)
關於脊索瘤目前找到最完善的網站介紹:脊索瘤基金會
以下為脊索瘤基金會中對於此疾病的解說翻譯。
脊索瘤是一種原發性惡性骨腫瘤,從顱骨底和脊柱中遺留下來的胚胎脊索細胞分化而來。
脊索瘤速查:
*類型:常規,軟骨,去分化
*位置:發生在顱底和脊柱
*發病率: 每年每1萬人,約300個新的案件每年在美國
*平均診斷年齡: 顱底:49歲, :脊柱69歲
*年齡範圍:不分年齡
*平均存活時間: 7年
*性別分佈:男性的發病頻繁高於女性
*治療方案:主要是手術和放射
*批准的藥品:無
腫瘤的位置:
脊索瘤可以發生在沿脊椎的任何地方,從頂端到尾骨。最常見的位置是在顱骨底(clivus)( 32 % )和薦骨或尾骨 ( 29 % ) 。少見的,脊索瘤可能發生在頸椎(頸部) ,胸椎(上背部) ,與腰椎(下背部)[ 1 ],極為罕見案件發生在在肋骨,腿和腳。 [ 2 ]
脊索瘤發生在顱骨底時有時也被稱為腦腫瘤,但它們並未真正從腦細胞分化形成。脊索瘤由骨頭分化成長,但由於他們的位置在頭骨,他們經常接觸,壓縮,或入侵臨界附近結構如神經,血管,腦膜和腦幹。在尾底的脊椎脊索瘤甚至會壓縮膀胱和直腸。
脊索瘤的類型:
有三個組織學亞型的脊索瘤:常規(有時稱為經典)、軟骨,和去分化。軟骨脊索瘤往往比傳統脊索瘤不具侵略性,而去分化脊索瘤較積極、成長更快、更容易轉移。
脊 索瘤往往混淆或誤診為軟骨肉瘤,反之亦然。 [ 3 ]這兩種類型的腫瘤可發生在同一地點,並在顯微鏡下經常看似相同。一般說來,軟骨肉瘤往往輻射治療效果較好且有更好的預後情況。 [ 3 ] 因此,重要的是要由有經驗的病理學家做出正確的病理診斷,然後再進行治療。
發病率:
在基礎的統計上,美國每年有大約300個新病例被診斷為脊索瘤,發病率大約是一個新的案例為每年每100萬人左右。 [ 1 ]發病率在歐洲看來是類似的,但在其他各大洲是未知的。脊索瘤佔所有骨腫瘤的3 %左右,脊髓腫瘤約20 %。 [ 4 ]脊索瘤是最常見的腫瘤,薦骨和頸椎。
與平均存活時間7年來,有多少患者為脊索瘤病患約為百萬分之七,即在美國大約2100人。
人口統計學:
脊索瘤發生於各種年齡的人,從嬰兒到老人都可能發生。被診斷出的年齡中位數,顱底脊索瘤是49歲而薦尾骨脊索瘤是69歲。總體而言,男性與女性的脊索瘤比例大約是1.6比1 。 [ 1 ]
以下為脊索瘤基金會中對於此疾病的解說翻譯。
脊索瘤是一種原發性惡性骨腫瘤,從顱骨底和脊柱中遺留下來的胚胎脊索細胞分化而來。
脊索瘤速查:
*類型:常規,軟骨,去分化
*位置:發生在顱底和脊柱
*發病率: 每年每1萬人,約300個新的案件每年在美國
*平均診斷年齡: 顱底:49歲, :脊柱69歲
*年齡範圍:不分年齡
*平均存活時間: 7年
*性別分佈:男性的發病頻繁高於女性
*治療方案:主要是手術和放射
*批准的藥品:無
腫瘤的位置:
脊索瘤可以發生在沿脊椎的任何地方,從頂端到尾骨。最常見的位置是在顱骨底(clivus)( 32 % )和薦骨或尾骨 ( 29 % ) 。少見的,脊索瘤可能發生在頸椎(頸部) ,胸椎(上背部) ,與腰椎(下背部)[ 1 ],極為罕見案件發生在在肋骨,腿和腳。 [ 2 ]
脊索瘤發生在顱骨底時有時也被稱為腦腫瘤,但它們並未真正從腦細胞分化形成。脊索瘤由骨頭分化成長,但由於他們的位置在頭骨,他們經常接觸,壓縮,或入侵臨界附近結構如神經,血管,腦膜和腦幹。在尾底的脊椎脊索瘤甚至會壓縮膀胱和直腸。
脊索瘤的類型:
有三個組織學亞型的脊索瘤:常規(有時稱為經典)、軟骨,和去分化。軟骨脊索瘤往往比傳統脊索瘤不具侵略性,而去分化脊索瘤較積極、成長更快、更容易轉移。
脊 索瘤往往混淆或誤診為軟骨肉瘤,反之亦然。 [ 3 ]這兩種類型的腫瘤可發生在同一地點,並在顯微鏡下經常看似相同。一般說來,軟骨肉瘤往往輻射治療效果較好且有更好的預後情況。 [ 3 ] 因此,重要的是要由有經驗的病理學家做出正確的病理診斷,然後再進行治療。
發病率:
在基礎的統計上,美國每年有大約300個新病例被診斷為脊索瘤,發病率大約是一個新的案例為每年每100萬人左右。 [ 1 ]發病率在歐洲看來是類似的,但在其他各大洲是未知的。脊索瘤佔所有骨腫瘤的3 %左右,脊髓腫瘤約20 %。 [ 4 ]脊索瘤是最常見的腫瘤,薦骨和頸椎。
與平均存活時間7年來,有多少患者為脊索瘤病患約為百萬分之七,即在美國大約2100人。
人口統計學:
脊索瘤發生於各種年齡的人,從嬰兒到老人都可能發生。被診斷出的年齡中位數,顱底脊索瘤是49歲而薦尾骨脊索瘤是69歲。總體而言,男性與女性的脊索瘤比例大約是1.6比1 。 [ 1 ]
發病原因:
脊 索瘤是罕見的腫瘤:沒有已知的原因。有報告指出,少數家庭裡有多重發病的成員,顯示脊索瘤可能和基因遺傳有關。此 外,脊索瘤已報告在家庭與結節性硬化症,以及某些類型的兒童腦腫瘤。因此,這是很重要的去問所有年齡中有血緣的親屬(祖父母,兄弟姐妹,阿姨/叔叔,表兄弟們,侄女 /侄子等) ,如果他們有脊索瘤,結節性硬化症,或任何腦部或脊椎的癌症。請通知你的醫生你的任何有血緣的親屬符合這些條件。您也可以發送電子郵件給脊索瘤基金會。
如果兩個家庭成員確診為脊索瘤,且這兩個脊索瘤患者有共同的血緣關係,則有血緣的親屬中可能患有隱匿性腫瘤。如果兩個或兩個以上的你的親戚已被診斷出患有脊索瘤,你應聯絡美國國家癌症研究所的家族性脊索瘤研究中心,以幫助他們的研究,找出造成脊索瘤的基因。
臨床症狀和跡象:
脊索瘤最常見的跡象是疼痛和神經系統的變化。顱底脊索瘤最常見的是引起頭痛、頸部疼痛、復視,或面部神經麻痺(癱瘓的面部肌肉) 。脊椎和薦骨的脊索瘤可能導致腸和/或膀胱功能的變化、疼痛、刺痛感,麻木或下肢無力。往往薦尾骨脊索瘤初期不會引起症狀,直到腫瘤有著相當大 的程度才開使有感覺。 [ 5 ]
治療:
1. 手術
目前,外科手術是治療脊索瘤第一優先選擇。在第一次手術時完全切除整個腫瘤,可以提供最佳的病情控制和延長生存壽命。 [ 6 , 7 ] ,為了實現腫瘤完整切除往往需要侵略性的手術,並可能導致嚴重的併發症或副作用的影響。 [ 8 ]
手術目 標應以去除大部份的腫瘤並儘可能不造成不可接受的傷害為目標。因為結果和癒後情況在很大程度上依賴於成功的初次手術。在初次手術前,由有脊索瘤治療經驗的外科團隊中獲得多方意 見是非常重要的。一些醫學中心裡的多位學科專家小組負責審查案件,並為患者脊索瘤建立一個完善的治療計劃。
2. 放療
在 許多情況下,手術後後續的放射治療可提高局部控制率和生存率。 [ 6 , 9 ] ,因為脊索瘤成長緩慢,高劑量的輻射可以殺死腫瘤細胞。因為脊索瘤接近臨界組織(動脈,腦,腦幹,顱神經,硬膜,脊髓神經) ,往往限制了大劑量的輻射可以安全地照射到腫瘤上。在大多數情況下,質子束放射能儘量提高對腫瘤的輻射劑量,同時保留鄰近重要組織。強度調控放射治療,立體定向放射外科( cyberknife ®或伽瑪刀® ) [ 10 ]和碳離子放射治療有時也可用來治療脊索瘤。 [ 11 ]
3. 化療
一般標準抗癌化療劑對脊索瘤無效,不存在任何藥品批准用於治療脊索瘤。,有時化療會被用來治療去分化脊索瘤,以殺死迅速成長的細 胞。 [ 12 ]最近,格列衛® (伊馬替尼)已被顯示在有些脊索瘤病人有上有抗癌作用。 [ 13 ]此外,其他靶向治療如 ERBITUX® (cetixumab), Iressa® (gefinitinib), Tarceva® (erlotinib)也曾被報倒過。 [ 14 ]
癒後及存活率:
脊索瘤是惡性而且可能危及生命的腫瘤。目前中位生存期在美國大約是七年。 [ 1 ]外科手術、放射和成像技術在過去20年裡的發展,增加了生存率和改善治癒的機會。
整體生存率在5年內是68 % ,在10年內為40 % 。[ 1 ]第一次手術能完全切除腫瘤提供了最好的長期生存率。 [ 15 , 16 ] ,在許多情況下,放射治療也可以增加局部控制率和延長生存。
即 使經過手術和/或輻射,脊索瘤往往在同一發病地點或附近地區再度復發腫瘤。許多病人在數年內接受多次手術以治療局部復發的問題。局部復發後,實現治癒機會率均 顯著減少。 [ 17 , 18 ]20-40 %的脊椎脊索瘤病人和少於10 %的顱骨底脊索瘤患者,發生遠處轉移(擴散到身體其他部分)[ 19 , 20 ]。最常見的遠處轉移部位是肺臟,肝臟,骨骼,皮膚 [ 15 ]。
非常重要的一點:視每個人不同的年齡、腫瘤的大小和位置、病理亞型和治療方法。只有你的醫生可以告訴你們癒後和風險情況。這裡提供的信息,不應當被用來在任何緊急醫療、診斷或治療的任何醫療條件。
參考資料:
[1] M.L. McMaster, A.M. Goldstein, C.M. Bromley, N. Ishibe, and D.M. Parry, Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control 12 (2001) 1-11.
[2] P. O'Donnell, R. Tirabosco, S. Vujovic, W. Bartlett, T.W. Briggs, S. Henderson, C. Boshoff, and A.M. Flanagan, Diagnosing an extra-axial chordoma of the proximal tibia with the help of brachyury, a molecule required for notochordal differentiation. Skeletal Radiol 36 (2007) 59-65.
[3] A.E. Rosenberg, G.P. Nielsen, S.B. Keel, L.G. Renard, M.M. Fitzek, J.E. Munzenrider, and N.J. Liebsch, Chondrosarcoma of the base of the skull: a clinicopathologic study of 200 cases with emphasis on its distinction from chordoma. Am J Surg Pathol 23 (1999) 1370-8.
[4] S.P. Kelley, R.U. Ashford, A.S. Rao, and R.A. Dickson, Primary bone tumours of the spine: a 42-year survey from the Leeds Regional Bone Tumour Registry. Eur Spine J (2006).
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[6] L. Park, T.F. Delaney, N.J. Liebsch, F.J. Hornicek, S. Goldberg, H. Mankin, A.E. Rosenberg, D.I. Rosenthal, and H.D. Suit, Sacral chordomas: Impact of high-dose proton/photon-beam radiation therapy combined with or without surgery for primary versus recurrent tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 65 (2006) 1514-21.
[7] F. Tzortzidis, F. Elahi, D. Wright, S.K. Natarajan, and L.N. Sekhar, Patient outcome at long-term follow-up after aggressive microsurgical resection of cranial base chordomas. Neurosurgery 59 (2006) 230-7; discussion 230-7.
[8] L.N. Sekhar, R. Pranatartiharan, A. Chanda, and D.C. Wright, Chordomas and chondrosarcomas of the skull base: results and complications of surgical management. Neurosurg Focus 10 (2001) E2.
[9] J.E. Munzenrider, and N.J. Liebsch, Proton therapy for tumors of the skull base. Strahlenther Onkol 175 Suppl 2 (1999) 57-63.
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[12] P.G. Scimeca, A.G. James-Herry, K.S. Black, E. Kahn, and M.E. Weinblatt, Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 18 (1996) 237-40.
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[15] E. Gay, L.N. Sekhar, E. Rubinstein, D.C. Wright, C. Sen, I.P. Janecka, and C.H. Snyderman, Chordomas and chondrosarcomas of the cranial base: results and follow-up of 60 patients. Neurosurgery 36 (1995) 887-96; discussion 896-7.
[16] E.B. Hug, Review of skull base chordomas: prognostic factors and long-term results of proton-beam radiotherapy. Neurosurg Focus 10 (2001) E11.
[17] K. Kyoshima, S. Oikawa, M. Kanaji, H. Zenisaka, T. Takizawa, T. Goto, H. Takasawa, A. Watanabe, K. Tokushige, and K. Sakai, Repeat operations in the management of clival chordomas: palliative surgery. J Clin Neurosci 10 (2003) 571-8.
[18] A. Nguyen-Huynh, N.H. Blevins, and R.K. Jackler, The challenges of revision skull base surgery. Otolaryngol Clin North Am 39 (2006) 783-99, viii.
[19] P. Bergh, L.G. Kindblom, B. Gunterberg, F. Remotti, W. Ryd, and J.M. Meis-Kindblom, Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer 88 (2000) 2122-34.
[20] R. Volpe, and A. Mazabraud, A clinicopathologic review of 25 cases of chordoma (a pleomorphic and metastasizing neoplasm). Am J Surg Pathol 7 (1983) 161-70.
脊 索瘤是罕見的腫瘤:沒有已知的原因。有報告指出,少數家庭裡有多重發病的成員,顯示脊索瘤可能和基因遺傳有關。此 外,脊索瘤已報告在家庭與結節性硬化症,以及某些類型的兒童腦腫瘤。因此,這是很重要的去問所有年齡中有血緣的親屬(祖父母,兄弟姐妹,阿姨/叔叔,表兄弟們,侄女 /侄子等) ,如果他們有脊索瘤,結節性硬化症,或任何腦部或脊椎的癌症。請通知你的醫生你的任何有血緣的親屬符合這些條件。您也可以發送電子郵件給脊索瘤基金會。
如果兩個家庭成員確診為脊索瘤,且這兩個脊索瘤患者有共同的血緣關係,則有血緣的親屬中可能患有隱匿性腫瘤。如果兩個或兩個以上的你的親戚已被診斷出患有脊索瘤,你應聯絡美國國家癌症研究所的家族性脊索瘤研究中心,以幫助他們的研究,找出造成脊索瘤的基因。
臨床症狀和跡象:
脊索瘤最常見的跡象是疼痛和神經系統的變化。顱底脊索瘤最常見的是引起頭痛、頸部疼痛、復視,或面部神經麻痺(癱瘓的面部肌肉) 。脊椎和薦骨的脊索瘤可能導致腸和/或膀胱功能的變化、疼痛、刺痛感,麻木或下肢無力。往往薦尾骨脊索瘤初期不會引起症狀,直到腫瘤有著相當大 的程度才開使有感覺。 [ 5 ]
治療:
1. 手術
目前,外科手術是治療脊索瘤第一優先選擇。在第一次手術時完全切除整個腫瘤,可以提供最佳的病情控制和延長生存壽命。 [ 6 , 7 ] ,為了實現腫瘤完整切除往往需要侵略性的手術,並可能導致嚴重的併發症或副作用的影響。 [ 8 ]
手術目 標應以去除大部份的腫瘤並儘可能不造成不可接受的傷害為目標。因為結果和癒後情況在很大程度上依賴於成功的初次手術。在初次手術前,由有脊索瘤治療經驗的外科團隊中獲得多方意 見是非常重要的。一些醫學中心裡的多位學科專家小組負責審查案件,並為患者脊索瘤建立一個完善的治療計劃。
2. 放療
在 許多情況下,手術後後續的放射治療可提高局部控制率和生存率。 [ 6 , 9 ] ,因為脊索瘤成長緩慢,高劑量的輻射可以殺死腫瘤細胞。因為脊索瘤接近臨界組織(動脈,腦,腦幹,顱神經,硬膜,脊髓神經) ,往往限制了大劑量的輻射可以安全地照射到腫瘤上。在大多數情況下,質子束放射能儘量提高對腫瘤的輻射劑量,同時保留鄰近重要組織。強度調控放射治療,立體定向放射外科( cyberknife ®或伽瑪刀® ) [ 10 ]和碳離子放射治療有時也可用來治療脊索瘤。 [ 11 ]
3. 化療
一般標準抗癌化療劑對脊索瘤無效,不存在任何藥品批准用於治療脊索瘤。,有時化療會被用來治療去分化脊索瘤,以殺死迅速成長的細 胞。 [ 12 ]最近,格列衛® (伊馬替尼)已被顯示在有些脊索瘤病人有上有抗癌作用。 [ 13 ]此外,其他靶向治療如 ERBITUX® (cetixumab), Iressa® (gefinitinib), Tarceva® (erlotinib)也曾被報倒過。 [ 14 ]
癒後及存活率:
脊索瘤是惡性而且可能危及生命的腫瘤。目前中位生存期在美國大約是七年。 [ 1 ]外科手術、放射和成像技術在過去20年裡的發展,增加了生存率和改善治癒的機會。
整體生存率在5年內是68 % ,在10年內為40 % 。[ 1 ]第一次手術能完全切除腫瘤提供了最好的長期生存率。 [ 15 , 16 ] ,在許多情況下,放射治療也可以增加局部控制率和延長生存。
即 使經過手術和/或輻射,脊索瘤往往在同一發病地點或附近地區再度復發腫瘤。許多病人在數年內接受多次手術以治療局部復發的問題。局部復發後,實現治癒機會率均 顯著減少。 [ 17 , 18 ]20-40 %的脊椎脊索瘤病人和少於10 %的顱骨底脊索瘤患者,發生遠處轉移(擴散到身體其他部分)[ 19 , 20 ]。最常見的遠處轉移部位是肺臟,肝臟,骨骼,皮膚 [ 15 ]。
非常重要的一點:視每個人不同的年齡、腫瘤的大小和位置、病理亞型和治療方法。只有你的醫生可以告訴你們癒後和風險情況。這裡提供的信息,不應當被用來在任何緊急醫療、診斷或治療的任何醫療條件。
參考資料:
[1] M.L. McMaster, A.M. Goldstein, C.M. Bromley, N. Ishibe, and D.M. Parry, Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control 12 (2001) 1-11.
[2] P. O'Donnell, R. Tirabosco, S. Vujovic, W. Bartlett, T.W. Briggs, S. Henderson, C. Boshoff, and A.M. Flanagan, Diagnosing an extra-axial chordoma of the proximal tibia with the help of brachyury, a molecule required for notochordal differentiation. Skeletal Radiol 36 (2007) 59-65.
[3] A.E. Rosenberg, G.P. Nielsen, S.B. Keel, L.G. Renard, M.M. Fitzek, J.E. Munzenrider, and N.J. Liebsch, Chondrosarcoma of the base of the skull: a clinicopathologic study of 200 cases with emphasis on its distinction from chordoma. Am J Surg Pathol 23 (1999) 1370-8.
[4] S.P. Kelley, R.U. Ashford, A.S. Rao, and R.A. Dickson, Primary bone tumours of the spine: a 42-year survey from the Leeds Regional Bone Tumour Registry. Eur Spine J (2006).
[5] T.A. Rich, A. Schiller, H.D. Suit, and H.J. Mankin, Clinical and pathologic review of 48 cases of chordoma. Cancer 56 (1985) 182-7.
[6] L. Park, T.F. Delaney, N.J. Liebsch, F.J. Hornicek, S. Goldberg, H. Mankin, A.E. Rosenberg, D.I. Rosenthal, and H.D. Suit, Sacral chordomas: Impact of high-dose proton/photon-beam radiation therapy combined with or without surgery for primary versus recurrent tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 65 (2006) 1514-21.
[7] F. Tzortzidis, F. Elahi, D. Wright, S.K. Natarajan, and L.N. Sekhar, Patient outcome at long-term follow-up after aggressive microsurgical resection of cranial base chordomas. Neurosurgery 59 (2006) 230-7; discussion 230-7.
[8] L.N. Sekhar, R. Pranatartiharan, A. Chanda, and D.C. Wright, Chordomas and chondrosarcomas of the skull base: results and complications of surgical management. Neurosurg Focus 10 (2001) E2.
[9] J.E. Munzenrider, and N.J. Liebsch, Proton therapy for tumors of the skull base. Strahlenther Onkol 175 Suppl 2 (1999) 57-63.
[10] S. Krishnan, R.L. Foote, P.D. Brown, B.E. Pollock, M.J. Link, and Y.I. Garces, Radiosurgery for cranial base chordomas and chondrosarcomas. Neurosurgery 56 (2005) 777-84; discussion 777-84.
[11] D. Schulz-Ertner, A. Nikoghosyan, C. Thilmann, T. Haberer, O. Jakel, C. Karger, M. Scholz, G. Kraft, M. Wannenmacher, and J. Debus, Carbon ion radiotherapy for chordomas and low-grade chondrosarcomas of the skull base. Results in 67 patients. Strahlenther Onkol 179 (2003) 598-605.
[12] P.G. Scimeca, A.G. James-Herry, K.S. Black, E. Kahn, and M.E. Weinblatt, Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 18 (1996) 237-40.
[13] P.G. Casali, A. Messina, S. Stacchiotti, E. Tamborini, F. Crippa, A. Gronchi, R. Orlandi, C. Ripamonti, C. Spreafico, R. Bertieri, R. Bertulli, M. Colecchia, E. Fumagalli, A. Greco, F. Grosso, P. Olmi, M.A. Pierotti, and S. Pilotti, Imatinib mesylate in chordoma. Cancer 101 (2004) 2086-97.
[14] H. Hof, T. Welzel, and J. Debus, Effectiveness of cetuximab/gefitinib in the therapy of a sacral chordoma. Onkologie 29 (2006) 572-4.
[15] E. Gay, L.N. Sekhar, E. Rubinstein, D.C. Wright, C. Sen, I.P. Janecka, and C.H. Snyderman, Chordomas and chondrosarcomas of the cranial base: results and follow-up of 60 patients. Neurosurgery 36 (1995) 887-96; discussion 896-7.
[16] E.B. Hug, Review of skull base chordomas: prognostic factors and long-term results of proton-beam radiotherapy. Neurosurg Focus 10 (2001) E11.
[17] K. Kyoshima, S. Oikawa, M. Kanaji, H. Zenisaka, T. Takizawa, T. Goto, H. Takasawa, A. Watanabe, K. Tokushige, and K. Sakai, Repeat operations in the management of clival chordomas: palliative surgery. J Clin Neurosci 10 (2003) 571-8.
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[19] P. Bergh, L.G. Kindblom, B. Gunterberg, F. Remotti, W. Ryd, and J.M. Meis-Kindblom, Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer 88 (2000) 2122-34.
[20] R. Volpe, and A. Mazabraud, A clinicopathologic review of 25 cases of chordoma (a pleomorphic and metastasizing neoplasm). Am J Surg Pathol 7 (1983) 161-70.
2007年6月30日 星期六
發現病因
經過整脊治療快半年之後,病情仍然反反覆覆。
我開始懷疑整脊治療的功效,於是又想回去給西醫檢查看看,而且這次一定要凹到MRI的檢查,後來發現新竹醫院就有MRI的設備,就去掛了一位年輕骨科醫師,說明了我的情況後,醫師安排了我的檢查,後來檢查當日才發現醫師給我安排的是電腦斷層掃描。
第一次做CT心情有點緊張,感覺自己躺在特製的平台上,看著巨大環狀的掃描設備,一下子平台移近移出,一下子環狀掃描器傾斜各角度,只是我發現掃描的時候並不像電視演的一般,有一條紅色光線照在我被掃描的平面部位。不管如何,我回去看結果時,我赫然發現醫師竟然只幫我掃描腰椎的部位,而也還是給我那個我最不爽的答案「一切看起來很正常」,因為之前去給推拿師傅看的時候,我終於明白我的問題是出在薦椎部份而不是腰椎,如今CT沒照到我重要的問題部位,看不出問題是當然的。
也許這就是我去給推拿師傅折騰近半年換來的代價吧,我相信我的問題出在薦椎而非腰椎,所以又之後又掛了同一家醫院另一個骨科醫師,不然被這個年輕的蒙古醫師,這樣大意的診斷,我要發現病因又不知道要拖多久。
這一次我一定要照MRI,而且要照到我出問題的薦椎,這次的骨科醫師年紀比較大,雖然懷疑我這麼快又再次檢查,但是我表明我嚴重的症狀,以及強烈希望檢查薦椎的慾望,老醫師先幫我測試我雙腳的膝蓋神經反應,結果敲我沒問題的左腳時沒問題,沒想到敲我跛掉的右腳時,竟然一點膝跳反應也沒有,於是答應幫我做MRI檢查,後來我也終於如願進行檢查。
後來我掛了骨科主任來看我的MRI結果,畢竟希望有個大牌一點的看一下我最終檢查的結果,沒得又被一些庸醫誤診沒看出病因,在診間外苦等了一個早上,終於輪到我進去看檢查結果了。
醫師調出我的MRI照片,結果劈頭第一句話「喔!你這部份都是腫瘤耶!」
什麼!你說什麼!我看這調出的照片,看不出那個區域有什麼特別的,因為整片都是白白的,結果白白的部份就是腫瘤,我的天阿!我也想過我的病情可能是腫瘤引起的,不過在我預想裡,是一顆小小的腫瘤壓迫到我的神經,而不是一大片腫瘤,整個把我的薦椎包住!!醫師告知我整個腫瘤在照片上看起來有6、7公分這麼大!
接著醫生說出我這輩子如果不得這個病,一輩子也不會知道的名詞「脊索瘤(Chordoma)」!接著醫師用一種無奈不知該如何是好的眼神看著我,我從他的表情得知,我真是得到一個不得了的大病了!
當下我終於明白什麼是「晴天霹靂」的感覺,當下我腦袋一片空白,已經不知道要如何思考,只能默默聽著醫師的指示馬上進行轉診到台北榮總的中心醫院就診。
走出醫院,腦袋盤旋著這時候雖然八股但是一定會出現的一句話「為什麼是我!!!」
折騰了近一年半的莫名疼痛,如今我終於知道病因了,但是卻是最差的結果,這一刻改變了我的人生。
我開始懷疑整脊治療的功效,於是又想回去給西醫檢查看看,而且這次一定要凹到MRI的檢查,後來發現新竹醫院就有MRI的設備,就去掛了一位年輕骨科醫師,說明了我的情況後,醫師安排了我的檢查,後來檢查當日才發現醫師給我安排的是電腦斷層掃描。
第一次做CT心情有點緊張,感覺自己躺在特製的平台上,看著巨大環狀的掃描設備,一下子平台移近移出,一下子環狀掃描器傾斜各角度,只是我發現掃描的時候並不像電視演的一般,有一條紅色光線照在我被掃描的平面部位。不管如何,我回去看結果時,我赫然發現醫師竟然只幫我掃描腰椎的部位,而也還是給我那個我最不爽的答案「一切看起來很正常」,因為之前去給推拿師傅看的時候,我終於明白我的問題是出在薦椎部份而不是腰椎,如今CT沒照到我重要的問題部位,看不出問題是當然的。
也許這就是我去給推拿師傅折騰近半年換來的代價吧,我相信我的問題出在薦椎而非腰椎,所以又之後又掛了同一家醫院另一個骨科醫師,不然被這個年輕的蒙古醫師,這樣大意的診斷,我要發現病因又不知道要拖多久。
這一次我一定要照MRI,而且要照到我出問題的薦椎,這次的骨科醫師年紀比較大,雖然懷疑我這麼快又再次檢查,但是我表明我嚴重的症狀,以及強烈希望檢查薦椎的慾望,老醫師先幫我測試我雙腳的膝蓋神經反應,結果敲我沒問題的左腳時沒問題,沒想到敲我跛掉的右腳時,竟然一點膝跳反應也沒有,於是答應幫我做MRI檢查,後來我也終於如願進行檢查。
後來我掛了骨科主任來看我的MRI結果,畢竟希望有個大牌一點的看一下我最終檢查的結果,沒得又被一些庸醫誤診沒看出病因,在診間外苦等了一個早上,終於輪到我進去看檢查結果了。
醫師調出我的MRI照片,結果劈頭第一句話「喔!你這部份都是腫瘤耶!」
什麼!你說什麼!我看這調出的照片,看不出那個區域有什麼特別的,因為整片都是白白的,結果白白的部份就是腫瘤,我的天阿!我也想過我的病情可能是腫瘤引起的,不過在我預想裡,是一顆小小的腫瘤壓迫到我的神經,而不是一大片腫瘤,整個把我的薦椎包住!!醫師告知我整個腫瘤在照片上看起來有6、7公分這麼大!
接著醫生說出我這輩子如果不得這個病,一輩子也不會知道的名詞「脊索瘤(Chordoma)」!接著醫師用一種無奈不知該如何是好的眼神看著我,我從他的表情得知,我真是得到一個不得了的大病了!
當下我終於明白什麼是「晴天霹靂」的感覺,當下我腦袋一片空白,已經不知道要如何思考,只能默默聽著醫師的指示馬上進行轉診到台北榮總的中心醫院就診。
走出醫院,腦袋盤旋著這時候雖然八股但是一定會出現的一句話「為什麼是我!!!」
折騰了近一年半的莫名疼痛,如今我終於知道病因了,但是卻是最差的結果,這一刻改變了我的人生。
惡訊
得知罹患脊索瘤當天晚上,我馬上回實驗室收拾必要的東西回到宿舍。
獨自一人在宿舍裡,我的腦袋仍是一片空白。我思考著該如何把這個訊息告訴在台北的老媽。
我想還是等到晚一點再告訴老媽吧!至少等到吃完晚飯之後…
在宿舍好一段時間,身上依然感到那惱人的疼痛,腦袋裡還是極力想要否認今天得知道的消息,另一方面努力克制自己的情緒,理性的思考接下來該做的事。
後來打了兩通電話,第一通給我的指導教授,詳實的說明今天得知的消息,並從明天起立刻無期限請假;第二通,打給我姐,因為我不敢親自對老媽說。
還記得打給我姐的電話裡,我說「老姐,今天去醫院看檢查的結果,我脊椎尾端那裡長了一顆很大的腫瘤,先不要告訴老媽,…」
老姐安慰叫我不要哭,但我當時卻一點也哭不出來,只是滿腔的憤怒和無奈,我在宿舍大吼,猛陲牆壁,怨恨老天給我這場苦難。
後來由老姐將詳情告訴老媽,老媽又打給我,馬上決定明天老爸老媽請假開車將我載回,我也立刻收拾自己在宿舍的東西,我…將無限期離開新竹…
當天晚上,我無法入眠…,明天一大清早爸媽就把我載回台北,沒有多說什麼,一切都都發生的很快,要做的緊急事情很多,沒什麼多餘的時間思考…
現在,我需要立刻找個醫生,我將要開刀
獨自一人在宿舍裡,我的腦袋仍是一片空白。我思考著該如何把這個訊息告訴在台北的老媽。
我想還是等到晚一點再告訴老媽吧!至少等到吃完晚飯之後…
在宿舍好一段時間,身上依然感到那惱人的疼痛,腦袋裡還是極力想要否認今天得知道的消息,另一方面努力克制自己的情緒,理性的思考接下來該做的事。
後來打了兩通電話,第一通給我的指導教授,詳實的說明今天得知的消息,並從明天起立刻無期限請假;第二通,打給我姐,因為我不敢親自對老媽說。
還記得打給我姐的電話裡,我說「老姐,今天去醫院看檢查的結果,我脊椎尾端那裡長了一顆很大的腫瘤,先不要告訴老媽,…」
老姐安慰叫我不要哭,但我當時卻一點也哭不出來,只是滿腔的憤怒和無奈,我在宿舍大吼,猛陲牆壁,怨恨老天給我這場苦難。
後來由老姐將詳情告訴老媽,老媽又打給我,馬上決定明天老爸老媽請假開車將我載回,我也立刻收拾自己在宿舍的東西,我…將無限期離開新竹…
當天晚上,我無法入眠…,明天一大清早爸媽就把我載回台北,沒有多說什麼,一切都都發生的很快,要做的緊急事情很多,沒什麼多餘的時間思考…
現在,我需要立刻找個醫生,我將要開刀
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