2008年2月14日 星期四

什麼是脊索瘤(Chordoma)?(詳細)

關於脊索瘤目前找到最完善的網站介紹:脊索瘤基金會

以下為脊索瘤基金會中對於此疾病的解說翻譯。

脊索瘤是一種原發性惡性骨腫瘤,從顱骨底和脊柱中遺留下來的胚胎脊索細胞分化而來。

脊索瘤速查:

*類型:常規,軟骨,去分化
*位置:發生在顱底和脊柱
*發病率: 每年每1萬人,約300個新的案件每年在美國
*平均診斷年齡: 顱底:49歲, :脊柱69歲
*年齡範圍:不分年齡
*平均存活時間: 7年
*性別分佈:男性的發病頻繁高於女性
*治療方案:主要是手術和放射
*批准的藥品:無


腫瘤的位置:

脊索瘤可以發生在沿脊椎的任何地方,從頂端到尾骨。最常見的位置是在顱骨底(clivus)( 32 % )和薦骨或尾骨 ( 29 % ) 。少見的,脊索瘤可能發生在頸椎(頸部) ,胸椎(上背部) ,與腰椎(下背部)[ 1 ],極為罕見案件發生在在肋骨,腿和腳。 [ 2 ]

脊索瘤發生在顱骨底時有時也被稱為腦腫瘤,但它們並未真正從腦細胞分化形成。脊索瘤由骨頭分化成長,但由於他們的位置在頭骨,他們經常接觸,壓縮,或入侵臨界附近結構如神經,血管,腦膜和腦幹。在尾底的脊椎脊索瘤甚至會壓縮膀胱和直腸。




脊索瘤的類型:

有三個組織學亞型的脊索瘤:常規(有時稱為經典)、軟骨,和去分化。軟骨脊索瘤往往比傳統脊索瘤不具侵略性,而去分化脊索瘤較積極、成長更快、更容易轉移。

脊 索瘤往往混淆或誤診為軟骨肉瘤,反之亦然。 [ 3 ]這兩種類型的腫瘤可發生在同一地點,並在顯微鏡下經常看似相同。一般說來,軟骨肉瘤往往輻射治療效果較好且有更好的預後情況。 [ 3 ] 因此,重要的是要由有經驗的病理學家做出正確的病理診斷,然後再進行治療。




發病率:

在基礎的統計上,美國每年有大約300個新病例被診斷為脊索瘤,發病率大約是一個新的案例為每年每100萬人左右。 [ 1 ]發病率在歐洲看來是類似的,但在其他各大洲是未知的。脊索瘤佔所有骨腫瘤的3 %左右,脊髓腫瘤約20 %。 [ 4 ]脊索瘤是最常見的腫瘤,薦骨和頸椎。

與平均存活時間7年來,有多少患者為脊索瘤病患約為百萬分之七,即在美國大約2100人。




人口統計學:

脊索瘤發生於各種年齡的人,從嬰兒到老人都可能發生。被診斷出的年齡中位數,顱底脊索瘤是49歲而薦尾骨脊索瘤是69歲。總體而言,男性與女性的脊索瘤比例大約是1.6比1 。 [ 1 ]



發病原因:

脊 索瘤是罕見的腫瘤:沒有已知的原因。有報告指出,少數家庭裡有多重發病的成員,顯示脊索瘤可能和基因遺傳有關。此 外,脊索瘤已報告在家庭與結節性硬化症,以及某些類型的兒童腦腫瘤。因此,這是很重要的去問所有年齡中有血緣的親屬(祖父母,兄弟姐妹,阿姨/叔叔,表兄弟們,侄女 /侄子等) ,如果他們有脊索瘤,結節性硬化症,或任何腦部或脊椎的癌症。請通知你的醫生你的任何有血緣的親屬符合這些條件。您也可以發送電子郵件給脊索瘤基金會

如果兩個家庭成員確診為脊索瘤,且這兩個脊索瘤患者有共同的血緣關係,則有血緣的親屬中可能患有隱匿性腫瘤。如果兩個或兩個以上的你的親戚已被診斷出患有脊索瘤,你應聯絡美國國家癌症研究所的家族性脊索瘤研究中心,以幫助他們的研究,找出造成脊索瘤的基因。



臨床症狀和跡象:

脊索瘤最常見的跡象是疼痛和神經系統的變化。顱底脊索瘤最常見的是引起頭痛、頸部疼痛、復視,或面部神經麻痺(癱瘓的面部肌肉) 。脊椎和薦骨的脊索瘤可能導致腸和/或膀胱功能的變化、疼痛、刺痛感,麻木或下肢無力。往往薦尾骨脊索瘤初期不會引起症狀,直到腫瘤有著相當大 的程度才開使有感覺。 [ 5 ]



治療:

1. 手術
目前,外科手術是治療脊索瘤第一優先選擇。在第一次手術時完全切除整個腫瘤,可以提供最佳的病情控制和延長生存壽命。 [ 6 , 7 ] ,為了實現腫瘤完整切除往往需要侵略性的手術,並可能導致嚴重的併發症或副作用的影響。 [ 8 ]

手術目 標應以去除大部份的腫瘤並儘可能不造成不可接受的傷害為目標。因為結果和癒後情況在很大程度上依賴於成功的初次手術。在初次手術前,由有脊索瘤治療經驗的外科團隊中獲得多方意 見是非常重要的。一些醫學中心裡的多位學科專家小組負責審查案件,並為患者脊索瘤建立一個完善的治療計劃。

2. 放療
在 許多情況下,手術後後續的放射治療可提高局部控制率和生存率。 [ 6 , 9 ] ,因為脊索瘤成長緩慢,高劑量的輻射可以殺死腫瘤細胞。因為脊索瘤接近臨界組織(動脈,腦,腦幹,顱神經,硬膜,脊髓神經) ,往往限制了大劑量的輻射可以安全地照射到腫瘤上。在大多數情況下,質子束放射能儘量提高對腫瘤的輻射劑量,同時保留鄰近重要組織。強度調控放射治療,立體定向放射外科( cyberknife ®或伽瑪刀® ) [ 10 ]和碳離子放射治療有時也可用來治療脊索瘤。 [ 11 ]

3. 化療
一般標準抗癌化療劑對脊索瘤無效,不存在任何藥品批准用於治療脊索瘤。,有時化療會被用來治療去分化脊索瘤,以殺死迅速成長的細 胞。 [ 12 ]最近,格列衛® (伊馬替尼)已被顯示在有些脊索瘤病人有上有抗癌作用。 [ 13 ]此外,其他靶向治療如 ERBITUX® (cetixumab), Iressa® (gefinitinib), Tarceva® (erlotinib)也曾被報倒過。 [ 14 ]




癒後及存活率:

脊索瘤是惡性而且可能危及生命的腫瘤。目前中位生存期在美國大約是七年。 [ 1 ]外科手術、放射和成像技術在過去20年裡的發展,增加了生存率和改善治癒的機會。

整體生存率在5年內是68 % ,在10年內為40 % 。[ 1 ]第一次手術能完全切除腫瘤提供了最好的長期生存率。 [ 15 , 16 ] ,在許多情況下,放射治療也可以增加局部控制率和延長生存。

即 使經過手術和/或輻射,脊索瘤往往在同一發病地點或附近地區再度復發腫瘤。許多病人在數年內接受多次手術以治療局部復發的問題。局部復發後,實現治癒機會率均 顯著減少。 [ 17 , 18 ]20-40 %的脊椎脊索瘤病人和少於10 %的顱骨底脊索瘤患者,發生遠處轉移(擴散到身體其他部分)[ 19 , 20 ]。最常見的遠處轉移部位是肺臟,肝臟,骨骼,皮膚 [ 15 ]。

非常重要的一點:視每個人不同的年齡、腫瘤的大小和位置、病理亞型和治療方法。只有你的醫生可以告訴你們癒後和風險情況。這裡提供的信息,不應當被用來在任何緊急醫療、診斷或治療的任何醫療條件。




參考資料:
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[2] P. O'Donnell, R. Tirabosco, S. Vujovic, W. Bartlett, T.W. Briggs, S. Henderson, C. Boshoff, and A.M. Flanagan, Diagnosing an extra-axial chordoma of the proximal tibia with the help of brachyury, a molecule required for notochordal differentiation. Skeletal Radiol 36 (2007) 59-65.
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